Le 28 février dernier était la journée mondiale des maladies rares ! L’occasion d’en savoir plus sur les maladies cardiaques méconnues du grand public…
Qu’est-ce qu’une maladie rare ? Le portail Orpha.net définit une maladie rare comme une maladie touchant une personne sur 2000 en Europe. Beaucoup de maladies génétiques sont considérées comme des maladies rares, cependant certains cancers ou des maladies infectieuses sont aussi considérés comme des maladies rares.
Les maladies cardiaques rares
Les cardiomyopathies (maladies du muscle du cœur) réduisent le tonus musculaire du myocarde. De ce fait, le pompage et le renvoi du sang dans le corps ne se font pas correctement. On distingue plusieurs types de cardiomyopathie, notamment :
- Cardiomyopathie dilatée: il s’agit d’une faiblesse du muscle cardiaque au moment d’éjecter le sang. Ainsi le ventricule gauche du cœur compense en augmentant son volume.
- Cardiomyopathie hypertrophique : les parois des cavités cardiaques sont anormalement épaissies, le sang circule donc mal d’une cavité à l’autre et est mal éjecté dans le corps. Ceci peut entrainer insuffisance cardiaque et anomalies du rythme.
- Cardiomyopathie restrictive : le cœur ne se relâche pas normalement. Les parois sont rigides source d’insuffisance cardiaque fréquente.
- Cardiomyopathie de Tako Tsubo: décrite au Japon, cette typologie est aussi appelée « Cardiomyopathie de stress ». Elle résulte d’une période de stress intense, d’un traumatisme. Souvent elle récupère complètement, mais peut être confondue avec un infarctus.
- Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA): le tissu fibreux du ventricule droit est remplacé par du tissu adipeux (du tissu graisseux), source d’anomalie du rythme et parfois de mort subite.
Le syndrome du QT long
Cette anomalie du rythme cardiaque est génétique. Elle tient son nom de son observation à l’électrocardiogramme (ECG) : l’intervalle QT est le laps de temps où le signal électrique passe dans les ventricules, c’est à dire le moment entre la contraction du cœur et son relâchement. Ici l’intervalle QT est anormalement longue, provoquant ainsi des pertes de connaissance voire des arrêts cardiaques.
Le syndrome de Brugada
Tout comme le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada est aussi à l’origine une anomalie qualifiée de « purement électrique ». Il est aussi visible à l’électrocardiogramme, parfois d’une manière intermittente. Source de troubles du rythme dans certains cas, le syndrôme de Burgada peut être responsable de mort subite.
Il existe évidemment beaucoup d’autres maladies touchant le cœur. Même si ces maladies sont rares, il est important de les déceler au plus tôt. Une consultation préventive est toujours à privilégier. N’hésitez-pas à consulter les cardiologues de Cardiopole !